Menina de 6 anos sofre de doença rara que solta a pele e cola seus dedos

De muitas maneiras, Rafaella Kopelan é como qualquer outra menina de seis anos de idade: ela gosta de brincar em balanços, andar de bicicleta e se divertir com o cão da família.

Entretanto, toda atividade tem de ser feita com extremo cuidado, porque sua pele pode rasgar a qualquer momento.

Rafaella sofre de uma rara condição chamada epidermólise bolhosa, uma doença genética que pode ser fatal. Sua condição incurável significa que aparecem constantemente bolhas sensíveis e dolorosas na sua pele. A doença fez inclusive com que seus dedos se fundissem em uma pele única.

É preciso 1h e meia para prepará-la para o dia, que começa 05h15, quando é necessário fazer a troca de todas as suas ataduras. Seus pais também devem dar banho nela e aplicar um creme especial, bem como fazer novas ataduras, pois suas feridas são muito propensas a infecções.

Entretanto Rafi, como gosta de ser chamada, vive em Manhattan, Nova York, e se recusa a deixar sua condição atrasá-la de alguma forma e até ajudou seus pais a levantarem mais de R$ 1 milhão para a caridade.

Seu pai, Brett, diretor executivo da associação de pesquisas para epidermólise bolhosa distrófica, nunca tinha ouvido falar da doença antes de ela nascer.

A mãe de Rafi, Jackie, teve de parar de trabalhar e seu pai chegou a trabalhar em casa nos primeiros 3 anos de sua vida. Durante dois anos, eles alugaram um apartamento em Minneapolis, Minnesota, pois ficava mais próximo do hospital onde Rafi poderia passar por um transplante experimental de células-tronco, que apenas sete crianças tinham feito antes.

Epidermólise bolhosa é um termo usado para descrever um grupo de doenças de pele, hereditárias, raras e que causam fragilidade extrema da epiderme. Até mesmo o toque suave pode causar bolhas dolorosas e fazer com que a pele se solte. Os sintomas incluem bolhas dentro da boca, pele e unhas, engrossando os dedos e juntando-os. Além disso, formação de bolhas no esôfago, problemas de mastigação e deglutição, de visão e câncer de pele.

EB ocorre por causa de genes defeituosos herdados de um ou de ambos os pais e afeta cerca de uma em cada 17 mil crianças no Reino Unido. Não há atualmente nenhuma cura, mas o tratamento visa aliviar os sintomas.

O pai comenta sobre o transplante de células-tronco em Rafi: "Ela era jovem, a doença não tinha progredido até um ponto mais crítico e, por isso, fomos capazes de utilizar o sangue do cordão umbilical de uma garota alemã. Esse procedimento melhorou muito sua situação?.

Apesar dos riscos extremamente elevados envolvidos, o transplante permitiu que o corpo de Rafi começasse a produzir colágeno 7, algo que não fazia antes. Esta produção de proteína significava que sua condição era um pouco menos grave, mas ela ainda sofre muito com a doença. Os médicos não têm certeza se seu corpo chegará um dia a produzir o suficiente da proteína, o que faria com que ela saísse dessa condição debilitante.

"Toda vez que você se aproxima de uma criança com EB, é preciso parar e pensar, porque qualquer toque pode causar uma dor excruciante nela. É como se todo o seu corpo fosse uma ferida aberta?, afirma os pais de Rafi. "Isso me deixa triste, pois não posso abraça-la e jogá-la para o alto como uma criança saudável?.

Rafi freqüenta uma escola local em Manhattan e seu pai disse que ela tem um pensamento muito maduro sobre a doença. Seu pai acrescentou: "Houve um tempo em que Rafi dizia que ter EB a fazia única, que era um padrão de pensamento incrivelmente maduro para uma criança de cinco anos de idade na época?.

"Eu não poderia estar mais orgulhoso, mas a verdade é que ela odeia ter EB e não posso culpá-la. Eu continuo dizendo a ela sobre os diferentes medicamentos que estão sendo desenvolvidos para ajudá-la e ela está animada com a possibilidade de vencer a doença?, declara o pai. "Não há ninguém que eu admire mais neste mundo do que a minha filha", concluiu emocionado.